Лангергансоклеточный гистиоцитоз или Гистиоцитоз Х
Это системное заболевание, характеризующееся образованием специфических клеточных гранулем в различных органах и тканях.
Ряд авторов относят это заболевание (в особенности острую его форму) к опухолям лимфоретикулярной ткани, другие — к гранулематозным процессам или же к болезням накопления.
Эпидемиология: от 1,5 до 5 случаев на 1 миллион человек в общей популяции. Оно относится к довольно редким заболеваниям. Это патология преимущественно пациентов молодого возраста, пик заболеваемости приходится на возраст 20–40 лет.
Этиопатогенез до сих пор остается не изученным. В настоящее время выдвигаются лишь следующие гипотезы происхождения этого заболевания:
- онкологическая;
- гематологическая;
- аутоиммунная.
Наиболее значимым фактором риска является табакокурение.
Интересно, что под общим названием заболевания «гистиоцитоз Х» объединяют три его клинические разновидности: болезнь Хенда Шюллера Крисчена, болезнь Леттерера Сиве и болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема костей). При этом общими признаками различных форм гистиоцитоза Х выступают образование гранулем в костных и легочных тканях, печени и других органах, что является причиной появления слабости, развития лихорадки, а впоследствии – развития сердечно-легочной недостаточности.
При длительном течении заболевания отмечается деформация пальцевых фаланг и ногтевых пластин по типу барабанных палочек и часовых стекол, деформация костей черепа, односторонний или двусторонний экзофтальм, гепатоспленомегалия, анемия, одышка, непродуктивный (сухой) кашель, боли в грудной клетке, спонтанный пневмоторакс.
Зачастую гистиоцитоз Х выявляется случайно, на бессимптомной его стадии, при проведении флюорографического исследования.
Способом подтверждения и уточнения диагноза считается биопсия и гистологический анализ образца.
В лечении, как правило, назначают глюкокортикостероидные препараты, цитостатики. При прогрессирующей дыхательной недостаточности показана пересадка легкого.
Пост подготовлен по материалам
врача-пульмонолога Пономаревой Я.С.
