Болезнь холодовой агглютинации (БХА)
Болезнь холодовой агглютинации (БХА)
Большинство людей не любят холодную погоду, по известным неуютным причинам (ледяной ветер, мокрый снег, гололёд, активация простудных заболеваний и т.д.). Но у вас может быть больше причин не любить низкие температуры, если у вас имеется редкое заболевание, известное как Болезнь холодовой агглютинации (БХА).
Приблизительно 1 человек из 300 000 имеет болезнь холодовой агглютинации. Чаще всего она проявляется у людей старше 60 лет, а женщины подвержены ей в большей степени, чем мужчины.
БХА – заболевание, при котором развивается гемолиз эритроцитов вследствие иммунных реакций, опосредованных аутоантителами и системой комплемента. Взаимодействие аутоантител с эритроцитарными антигенами происходит при температурах ниже 10 °C, оптимальной является температура 0–4 °C, и приводит к образованию агрегатов эритроцитов. Отсюда и название «холодовые агглютинины».
Состояние вызывается холодными температурами и может стать причиной проблем, которые характерны для гемолитической анемии.
Как это происходит?
У 90 % пациентов с БХА при понижении температуры окружающей среды отмечаются микроциркуляторные расстройства, начиная от легкого акроцианоза и заканчивая синдромом Рейно, редко развиваются некрозы. У 15 % пациентов развивается гемоглобинурия. При микроскопии мазков крови визуализируются агрегаты эритроцитов. В редких случаях возможна агрегация моноцитов и гранулоцитов. В клиническом анализе крови средний уровень гемоглобина составляет 89 г/л (80–104 г/л), но может быть и нормальным в редких случаях. Отмечают снижение количества эритроцитов, ретикулоцитоз. Гемолиз эритроцитов приводит к увеличению концентрации билирубина, главным образом за счет непрямой фракции, повышению активности ЛДГ, снижению концентрации гаптоглобина.
Усиление гемолиза эритроцитов может быть спровоцировано бактериальной инфекцией, обширными операциями, травмами
Симптомы заболевания могут или отсутствовать или представлены неспецифическими симптомами:
Слабость, головокружение и головные боли, боль в спине, ногах или суставах, звон в ушах, раздражительность или другие изменения в поведении, бледная или желтая кожа, рвота или диарея, чувство холода, онемение и изменение цвета пальцев рук и ног, боли в груди или нерегулярное сердцебиение, темная моча, нарушения пищеварения, нарушение менструального цикла.
Лечение:
Первой линией терапии при любых формах БХА являются глюкокортикоиды (преднизолон и эквивалентные дозы дексаметазона, триамцинолона, метилпреднизолона)
В качестве второй линии терапии пациентов как с идиопатической, так и с вторичной БХА предложена спленэктомия
В качестве третьей линии терапии рассматриваются иммунодепрессанты моноклональные антитела (ритуксимаб).
Статью подготовила биолог, куратор клинико-диагностической лаборатории Белявцева Л.В.
